IPF 創薬 ATS 2026：Treprostinil・Admilparant ほか 6 化合物総括

本記事の位置付け

American Thoracic Society (ATS) International Conference 2026 は 2026 年 5 月 15-20 日、米国フロリダ州 Orlando で開催された。本サイトでは会期 16 日前にあたる 5 月 1 日に ATS 2026 プレビュー を公開し、IPF・進行性肺線維症 (PPF) 領域で注目すべき 6 つの臨床開発トピックを整理していた。本 wrap-up 記事は、その対称ペアとして 会期中に公表された情報のうち、臨床試験で有望なエビデンスを伴う 6 化合物 に焦点を絞り、PubMed・ClinicalTrials.gov・企業 IR で検証できる範囲のみをまとめる。

なお会期前に「想定される結果」を予測的に記述する慣行はとらない。本記事の数値・主張はすべて、ピアレビュー論文の PMID または DOI、ClinicalTrials.gov の NCT 番号、企業の公式 IR 文書のいずれかで一次照合できる範囲に限定している。会期最終日 (5/20) 以降に公開された ATS conference DB の abstract 番号は、本稿執筆時点で部分的にしか確認できていないため、別途段階追記の方針とした。

1. ATS 2026 IPF セッションの全体俯瞰

ATS 2026 は世界最大規模の呼吸器系学会であり、線維化研究領域では IPF Phase 3 trial の中間・最終解析、Phase 2 mid-stage の dose-response データ、患者中心研究 (PCOR) の 3 種が定例的に発表される。2026 年は前年の Nerandomilast (JASCAYD) PDE4B 阻害薬 FDA 承認 (2025 年 10 月) 後の最初の年次会議として、「Nintedanib・Pirfenidone・Nerandomilast の 3 薬体制」以降の次世代 antifibrotic と、対症療法・デリバリー革新の両面で進展が共有された [17]。

本記事で取り上げる 6 化合物は、Phase 3 完了 (Treprostinil)、Phase 3 進行中 (Admilparant)、Phase 2b 完了 (Nalbuphine ER)、Phase 2b 組入完了 (Buloxibutid)、Phase 2a + 患者研究 (AP01)、Phase 2a + Phase 3 計画 (Rentosertib) と開発段階が分散している。それぞれの最新到達点を Phase / 主要評価項目 / Key result / Sponsor / ATS 2026 session で並列に整理することで、IPF 治療薬全体像 を俯瞰的に把握できる構成にした。

2. 6 化合物の臨床データ比較

下表は本 wrap-up の中核である。ATS 2026 および会期周辺に一次情報で更新された 6 化合物について、Phase・n 数・主要評価項目・key result・ATS relevance（ATS 2026 で示されたデータか、それとも過去の論文/企業 PR か）を一次情報のみで整理した。各セルの数値は本文の §3-§5 で出典 PMID/NCT/IR に紐づけて再記述する。

化合物	Mechanism	Phase	n	主要評価項目	Key result	Source / ATS relevance
吸入 Treprostinil (Tyvaso)	プロスタサイクリン誘導体 (IP/EP2/DP1)	Ph3 TETON-2 完了 + TETON-1 publication/ATS	593 (TETON-2) / 598 (TETON-1)	52w median FVC change	TETON-2: +95.6 mL vs placebo (−49.9 vs −136.4, p<0.001); TETON-1: +130.1 mL (95%CI 82.2-178.1, p<0.0001); 統合解析 +111.8 mL [1][4][4b]	ATS 2026 oral (5/17 Breaking News + 5/18 NEJM publication 同時公表; IPF 適応は 2026-05-22 時点で FDA 未承認、夏末 sNDA 予定)
Admilparant (BMS-986278)	LPA1 受容体拮抗薬	Ph2 完 / Ph3 ALOFT-IPF 進行中	276 IPF + 123 PPF (Ph2 treated)	26w FVC %predicted change	PPF 60mg vs PBO +3.2% (95%CI 0.7–5.7、有意); IPF +1.4% (NS) [5]	pre-ATS publication (AJRCCM 2025); ATS 2026 specific abstract 未確認 = Phase 3 進行中の context comparator として位置付け
Rentosertib (oral ISM001-055)	TNIK 阻害 (AI 創薬)	Ph2a GENESIS-IPF 完了	71 (中国)	12w safety primary	安全性 primary endpoint met、TEAE 各群同等 [8]	pre-ATS publication (Nat Med 2025-06); Phase 3 H2 2026 initiation は Insilico 公表 [10]
Rentosertib (inhaled ISM018_055)	TNIK 阻害 吸入剤 (別 formulation)	中国 CDE IND clearance、Phase 1 開始	—	preclinical/Phase 1 design	inhaled formulation の 4 posters (target biology + delivery + translational + Phase 1 design) [10]	ATS 2026 peripheral / RIS (Respiratory Innovation Summit 5/15-16、main conference 別)
Buloxibutid (C21)	AT2 受容体アゴニスト (ATRAG)	Ph2a AIR 完 / Ph2b ASPIRE 組入完 (actual n=378)	AIR 36w evaluable n=28 (open-label single-arm)	AIR 36w FVC change (open-label)	AIR: FVC +216 mL at 36w (vs untreated trajectory ~−400 mL の外部対照比較、placebo 対照 RCT ではない) [11]	ATS 2026 poster (AIR 解析 + AT2R translational research); ASPIRE 組入完了は 2026-04-22 PR で別途 [12]
Avalyn AP01	吸入 Pirfenidone (eFlow nebulizer)	Ph1b ATLAS 完 / Ph2b MIST 進行中	ATLAS open-label dose-ranging	imaging-based fibrosis progression (post-hoc)	Phase 1b open-label/post-hoc QCT: 100mg BID で FVC 安定、QLF 進行小傾向 [13]	ATS 2026 patient/usability (Posters P60+P68 患者体験 + nebulizer usability、新規 efficacy データではない)
Nalbuphine ER (Haduvio, proposed trade name)	KAMA (κ作動 + μ拮抗)	Ph2b CORAL 完了	4-arm RCT	6w 24-hour cough frequency reduction (baseline 比)	baseline 比 108mg 60.2% / 54mg 53.4% / 27mg 47.9% / placebo 16.9% (各群 placebo 比 P<.001-.008) [15]	ATS 2026 oral 5/18 + 4 posters (CORAL primary/subgroup + cough bouts post-hoc + Phase 1 DDI + Phase 3 design) [16]

表の読み方: Treprostinil・Admilparant が Phase 3 FVC モダリティの軸、Rentosertib (oral)・Buloxibutid が新規 mechanism (TNIK・AT2R) の臨床的検証、Rentosertib (inhaled)・AP01・Nalbuphine ER がデリバリー革新と対症療法を担う。Source / ATS relevance 列が示すように、ATS 2026 で示された新規データと既発表論文/企業 PR 由来データを区別して読む必要がある。Phase の進行度と endpoint の種類が混在するため、単純な序列比較ではなく 「IPF 創薬の 3 つの方向性で並走している」 視点で読むのが適切である。

3. Phase 3 FVC モダリティ — Treprostinil と Admilparant

3.1 吸入 Treprostinil (Tyvaso) — TETON-2 NEJM 公表と ATS 2026 mini-symposium

United Therapeutics の吸入 Treprostinil は、Phase 3 TETON プログラムにおいて TETON-2 試験 (global 集団) が NEJM 2026 年 3 月に publication 公開された [1]。TETON-2 は 40 歳以上の IPF 患者 593 例 (Treprostinil 群 298 例 / placebo 群 295 例) を 1:1 randomize した 52 週多施設二重盲検試験で、52 週時点の median FVC change を主要評価項目とした [3]。

結果: Treprostinil 群の median FVC change −49.9 mL (95%CI −79.2 to −19.5) に対し placebo 群 −136.4 mL (95%CI −172.5 to −104.0)、群間差 +95.6 mL (p<0.001) で有意差を確認した [1]。副次評価項目の臨床的悪化 (clinical worsening) も Treprostinil 群 27.2% vs placebo 39.0% で 33% 相対減少 [1]。続いて別試験の TETON-1 (北米集団、NCT04708782、n=598) は 2026-03-30 に primary endpoint 達成（絶対 FVC +130.1 mL vs placebo、95%CI 82.2-178.1、p<0.0001、TETON-2 効果量を上回る） が公表され [4]、その後 2026-05-18 に TETON-1 の NEJM publication と ATS 2026 presentation が同時公表 された [4b]。TETON-1 + TETON-2 の combined analysis は +111.8 mL (95%CI 79.7-144.0、p<0.0001) の FVC 差分を示し、ATS 2026 (5/18 oral session) で発表された [4b]。

IPF 適応は本記事公開時点 (2026-05-22) で FDA 未承認のため investigational であり、United Therapeutics は 2026 年夏末までに sNDA 提出を予定している [4b]。承認されれば既存 antifibrotic 3 剤 (Pirfenidone / Nintedanib / Nerandomilast) に続く第 4 の選択肢となる可能性がある。詳細な薬理学的考察と既存 IPF 治療 landscape との位置付けは 吸入 Treprostinil 詳解 を参照のこと。

3.2 Admilparant (BMS-986278) — Phase 2 FVC %predicted エビデンスと ALOFT Phase 3

Bristol Myers Squibb の Admilparant は first-in-class の経口 LPA1 受容体拮抗薬であり、Corte TJ らによる Phase 2 randomized clinical trial が AJRCCM 2025 に publication された [5]。試験は IPF 276 例と PPF 123 例 (いずれも treated) を 30 mg BID / 60 mg BID / placebo の 3 群に randomize し、26 週時点の FVC %predicted change を primary endpoint とした [5]。

結果は群間で明確に分かれた。PPF 60mg 群は placebo 比 +3.2% (95%CI 0.7-5.7) で統計学的に有意 な改善を示した一方、IPF 60mg 群は +1.4% (95%CI −0.1-3.0) で有意差到達せず [5]。安全性プロファイルでは asymptomatic hypotension が 13/42 (31.0%) の頻度で観察されたが、ほぼ全例で無症候性であった [7]。本 Phase 2 結果に基づき、ALOFT-IPF (NCT06003426) と ALOFT-PPF の 2 つの Phase 3 試験が並行進行中で、ALOFT-IPF は ~2026 年 10 月の primary completion を目標としている [6]。

本記事の表「Source / ATS relevance」列に示した通り、Admilparant は ATS 2026 specific abstract 未確認（IR/PR で個別言及確認できず）の状態で、本 wrap-up では Phase 3 進行中の context comparator として位置付けた。ATS conference DB index 化後に specific abstract が確認できた場合は段階追記する方針。なお ALOFT-PPF design 論文は ATS 2025 (2025 年 5 月) の Abstract A3543 (AJRCCM 211 Suppl_1) として既発表である [7]。詳細な作用機序解説は LPA1 拮抗薬 BMS-986278 詳解 を参照のこと。

4. First-in-class メカニズム — Rentosertib と Buloxibutid

4.1 Rentosertib (ISM001-055) — AI 創薬 first-in-class TNIK 阻害薬

Insilico Medicine の Rentosertib (経口 ISM001-055) は、生成系 AI プラットフォーム Pharma.AI によって target (TNIK) と化合物の両方が AI により同定・設計され、Phase 2a まで到達した先行例 である（"first compound" 表現は Nature Medicine 著者ら自身の表現に合わせ「AI-discovered target かつ AI-generated small molecule として Phase 2a に到達した例」に限定するのが安全）[8]。Phase 2a GENESIS-IPF (NCT05938920) は中国で実施された 4 群試験 (30mg QD / 30mg BID / 60mg QD / placebo、各 n=17-18 合計 71 例) で、12 週時点の safety を primary endpoint とした [9]。

結果は全用量群で safety primary endpoint を達成し、TEAE 発現割合は各群間で同等、大半が mild または moderate であった [8]。本結果は Nature Medicine 2025 年 6 月 3 日 に publication 公開され、AI 創薬の中段臨床試験到達例として広く注目された [8]。Insilico は 2026 年 4 月 28 日に Phase 3 試験の H2 2026 initiation をガイダンス公表している [10]（registrational development の guidance は公表済、具体的試験 ID・filing は段階追記方針）。

ATS 2026 における Insilico 発表は、main conference (5/15-20) ではなく併催の Respiratory Innovation Summit (5/15-16) で行われ、focus は inhaled rentosertib (ISM018_055、中国 CDE IND clearance 取得済の Phase 1 開始候補) の 4 posters (target biology + inhaled delivery + translational + Phase 1 design、Carol Ann Satler 発表) であった [10]。経口 ISM001-055 (Nat Med 2025 Phase 2a) と inhaled ISM018_055 (ATS 2026 Summit、Phase 1 開始段階) は同社 TNIK 阻害プログラム内の別 formulation として明確に区別する必要がある。詳細は Rentosertib (TNIK 阻害薬) 詳解 を参照のこと。

4.2 Buloxibutid (C21) — AT2 受容体アゴニスト、AIR Phase 2a と ASPIRE Phase 2b

Vicore Pharma の Buloxibutid は angiotensin II type 2 receptor (AT2R) アゴニスト (ATRAG) クラスの first-in-class 経口薬である。Phase 2a AIR 試験 は open-label single-arm 試験で、36 週時点の FVC 評価可能例数 n=28 を対象に baseline 比 +216 mL の FVC 改善 を示した [11]。

AIR 試験は placebo 対照を持たない open-label 設計であるため、改善幅は「無治療経過における自然減少 (典型的に 36 週で約 400 mL の FVC 減少が想定される)」という 外部対照・自然経過比較で議論された（placebo 対照 RCT ではない点に留意）[11]。生物学的指標として血漿 MMP-13 増加、TGFβ1 減少のトレンドが観察され、AT2R アゴニスト作用の機序的傍証として支持された [11]。treatment-related serious adverse events は報告されなかった。

これを受け、Phase 2b ASPIRE 試験 (NCT06588686) が global multicenter randomized double-blind placebo-controlled として開始され、ClinicalTrials.gov 上で actual enrollment 378 例、組入完了は 2026 年 4 月 22 日 Vicore PR で報告された [12]。52 週時点の FVC change を primary endpoint とし、topline は 2027 年中旬を予定 [12]。ATS 2026 では Vicore が AIR 解析と AT2R translational research を 2026-04-29 PR で発表予告し、5/17・5/19・5/20 に複数の poster presentation を行った [11]。ASPIRE の組入完了および 52 週 FVC endpoint は前述の通り 2026-04-22 PR / ClinicalTrials.gov で別途確認できる。詳細は Buloxibutid (AT2R) 詳解 を参照のこと。

5. デリバリー革新と対症療法 — AP01 と Nalbuphine ER

5.1 Avalyn AP01 — 吸入 Pirfenidone と ATS 2026 患者中心研究

Avalyn Pharma の AP01 は eFlow nebulizer による吸入 Pirfenidone formulation で、経口 Pirfenidone の消化器・肝機能関連有害事象を回避しつつ肺局所暴露を高める設計である。Phase 1b ATLAS 試験 は 50mg QD vs 100mg BID の用量比較を up to 72 週で評価する open-label 試験で、2026 年 3 月に BMC Pulmonary Medicine で publication 公開された。Phase 1b open-label / HRCT image-based post-hoc QCT 解析として、100mg BID arm で FVC 安定および QLF (Quantitative Lung Fibrosis) 進行が小さい傾向が示された（new efficacy data ではなく Phase 1b の探索的解析）[13]。なお BMC 論文では COVID-19 の影響で延期された scan も含むため、week 24 と week 36 評価時点が解析上混在する点に注意が必要 [13]。

特筆すべきは、Avalyn が Qureight 社と協働し HRCT 画像の deep learning ベース解析 を ATLAS データに適用した点である。この解析は ATS 2025 (Vol 211 Suppl) の Abstract A5330 として既発表されており、本記事の文脈では「ATS 2026 における Avalyn 発表の科学的基盤」として位置付けられる [14]。

ATS 2026 における Avalyn の presentation は patient-centered research に焦点が当てられた。具体的には Monday 5/18 11:30-13:15 の Thematic Poster Session B39 ("Breath and Burden: Diffuse Lung Diseases and Daily Life") で 2 つの poster が発表された: P60 "The Gold Standard of Care: What Patients Living with IPF Define..." (Dolly Kervitsky, PF Warriors)、P68 "Systematic Approach in Developing a User-centric Nebulizer..." (Stephen Pham, Avalyn SVP) [13]。これらは新規 efficacy データではなく 患者体験定性研究と nebulizer usability であり、Phase 2b MIST 試験 (PPF 対象) の周辺研究として位置付けられる。詳細は 吸入 Pirfenidone AP01 詳解 を参照のこと。

5.2 Trevi Nalbuphine ER (Haduvio) — IPF 関連慢性咳嗽の Phase 2b CORAL

Trevi Therapeutics の Nalbuphine ER (proposed trade name Haduvio、Trevi が End-of-Phase 2 開示で提案商標として説明) は、本 wrap-up で取り上げる 6 化合物のうち 唯一の対症療法 (symptom relief) であり、IPF の進行抑制ではなく 慢性咳嗽 (chronic cough) の症状軽減 を目的とする。本サイト内に独立 deep-dive 記事がないため、本セクションで作用機序から最新試験結果まで包括的に整理する。

作用機序 — KAMA (κ作動・μ拮抗) と咳嗽反射弧: Nalbuphine ER は KAMA (kappa-agonist mu-antagonist) 二重作用を持つオピオイドである。中枢神経 (孤束核領域) と末梢気道知覚神経の両方 に作用し、咳嗽反射弧の central・peripheral component を同時に modulate する。鎮咳メカニズムであり 抗線維化・抗炎症作用ではなく、FVC や CT 線維化指標を改善するものではない点を強調する必要がある。

CORAL Phase 2b 試験設計: 多国籍多施設二重盲検 placebo-controlled trial で、10 ヵ国・52 施設で実施 [15]。IPF 診断確定 + 8 週間以上の慢性咳嗽 + Cough Severity Numerical Rating Scale (NRS) ≥4 を組入条件とし、placebo / 27 mg BID / 54 mg BID / 108 mg BID の 4 群に 1:1:1:1 で randomize、6 週間投与 [15]。主要評価項目は 24 時間 objective cough frequency (coughs/hour) の baseline 比相対減少率。

Primary endpoint 結果（JAMA Key Points に従う baseline 比減少率）: 6 週時点で 108 mg 群は baseline から 60.2% 減少 (31.5 → 11.9 coughs/h)、54 mg 群 53.4% (28.0 → 14.9)、27 mg 群 47.9% (24.6 → 11.9)、placebo 群 16.9% (29.4 → 28.1 coughs/h)。Placebo 比較は各群 P 値で示され（P<.001、P<.001、P=.008）、60.2% 等の数値自体は placebo-adjusted reduction ではなく 各群の baseline からの相対減少率として読む必要がある [15]。本結果は JAMA 2026 年 1 月 22 日 に Molyneaux PL 第一著者で publication 公開された [15]。

安全性プロファイル: 投与頻度は BID で安定。KAMA 機序の依存性・呼吸抑制プロファイルについては CORAL 試験の観察安全性および Trevi の End-of-Phase 2 開示に基づき記述すべきであり、full mu agonist との安全性比較を断定する書き方は避ける。詳細な AE 比較は CORAL 論文 (JAMA 2026) および Trevi IR を参照されたい [16b]。

ATS 2026 における Trevi 発表構成: 5/18 oral presentation 1 件 + posters 4 件 = 計 5 演題が accepted された [16]。内訳は (1) CORAL primary endpoint analysis、(2) CORAL subgroup analysis、(3) post-hoc analysis of cough bouts (CORAL + RIVER 統合)、(4) Phase 1 drug-drug interaction (DDI) 試験、(5) Phase 3 design 概要。RIVER 試験は refractory chronic cough (RCC) 患者対象の Phase 2a であり、IPF 以外の chronic cough indication での bridging データとして位置付けられる。

Phase 3 plan と想定 patient population: Trevi は 2026 年中に IPF 慢性咳嗽 + non-IPF ILD 慢性咳嗽の Phase 3 program 開始を予定している [16]。IPF 患者のうち推定 80% 以上が慢性咳嗽を経験しており、Pirfenidone・Nintedanib・Nerandomilast のいずれも咳嗽に対する直接効果は限定的なため、Nalbuphine ER は 既存 antifibrotic と併用可能な adjunctive symptom relief という固有の位置付けを獲得する可能性がある。

誤読リスク注記: 本剤は IPF の disease modification (FVC 改善・生存延長) を主目的とせず、症状 (咳嗽) 緩和 に特化した薬剤である。「Nalbuphine ER が IPF を治療する」という記述は誤読を招くため、本記事では一貫して symptom relief / adjunctive therapy として記述する。

6. Tier-2 文脈と historical context

本 wrap-up の main scope に含めなかった IPF 候補化合物のうち、文脈として言及すべきものを footnote 的に整理する。Endeavor BioMedicines の ENV-101 (taladegib、Smoothened/Hedgehog 阻害薬) は ATS 2025 (2025 年 5 月) で Phase 2a 結果が発表され、その後 Lancet Respiratory Medicine 2025 年 9 月に publication 公開された (n=41、FVC %predicted +3.95 vs placebo、p=0.035)。現在 Phase 2b WHISTLE-PF 試験 が進行中である。ATS 2026 では specific abstract が確認できなかったため本記事 main scope からは除外したが、Hedgehog 経路阻害という mechanism 多様性の文脈で参照価値がある。

過去の失敗事例も歴史的文脈として記録する。Pamrevlumab (FG-3019、CTGF 抗体) は ZEPHYRUS Phase 3 失敗 (2023) で開発中止となり [詳細]、Bexotegrast (PLN-74809、αvβ6 integrin) は BEACON-IPF Phase 2b/3 が 2024 年に安全性懸念で中断された [詳細]。これらは「Phase 3 で挫折する mechanism」の警鐘として、新規候補の Phase 3 readouts (Treprostinil 完了、Admilparant 進行中) を評価する際の参照軸となる。

7. まとめ — ATS 2026 が示した IPF 創薬の 3 つの転換

1. Phase 3 FVC モダリティの確立: TETON-2 の +95.6 mL FVC 差分 (p<0.001) は、Nintedanib・Pirfenidone・Nerandomilast に続く 第 4 の disease-modifying 候補 として Treprostinil を位置付ける転換点となった。Admilparant ALOFT-IPF の 2026 年後半 readout も視野に入り、2027 年は IPF 治療選択肢が更に拡大する可能性が高い。
2. First-in-class mechanism の臨床的検証進展: Rentosertib (TNIK 阻害、AI 創薬) と Buloxibutid (AT2R アゴニスト) は、いずれも先行の Pirfenidone / Nintedanib (multi-kinase) とは異なる single-target first-in-class の Phase 2-3 段階突破例となった。IPF vs PPF パラダイム の進化と並行し、mechanism 多様化が加速している。
3. 対症療法・デリバリー革新の本格化: Nalbuphine ER (CORAL Phase 2b で 60.2% cough reduction) と AP01 (患者中心研究) は、IPF を「進行抑制」と「QoL 改善」の両軸で捉える paradigm shift を示唆する。患者報告アウトカム (PROs) を primary endpoint に組み込む試験設計が今後増加する見込みである。

関連記事

• ATS 2026 プレビュー：IPF・肺線維症で注目すべき6つの臨床開発トピック
• IPF 治療薬開発マップ：2025 年の承認・開発中止動向
• Nerandomilast (PDE4B 阻害薬) 詳解
• 吸入 Treprostinil (Tyvaso) 詳解
• LPA1 拮抗薬 BMS-986278 (Admilparant) 詳解
• Rentosertib (TNIK 阻害薬) 詳解
• Buloxibutid (AT2R アゴニスト) 詳解
• 吸入 Pirfenidone AP01 (Avalyn) 詳解
• IPF vs PPF パラダイム

参考文献・一次情報

1. Nathan SD, Smith P, Deng C, et al. Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2026 (Epub 2026-03-11). (PMID 41812190) DOI: 10.1056/NEJMoa2512911 — TETON-2 trial.

2. TETON-1 ClinicalTrials.gov: NCT04708782 (北米集団).

3. TETON-2 ClinicalTrials.gov: NCT05255991 (global 集団).

4. United Therapeutics. TETON-1 Pivotal Study of Tyvaso Meets Primary Endpoint for Treatment of IPF, Exceeding TETON-2 Effect (FVC +130.1 mL, p<0.0001). Press release 2026-03-30 (IR release). Plus Q1 2026 results / ATS 2026 schedule (5/17 Breaking News + 5/18 oral session). Press release 2026-05-11 (IR release).

4b. United Therapeutics. TETON-1 Study of Tyvaso Published in The New England Journal of Medicine and Presented at ATS 2026 (combined TETON-1+TETON-2 +111.8 mL FVC; IPF investigational, sNDA planned summer 2026). Press release 2026-05-18 (IR PDF).

5. Corte TJ, Behr J, Cottin V, et al. Efficacy and Safety of Admilparant, an LPA1 Antagonist, in Pulmonary Fibrosis: A Phase 2 Randomized Clinical Trial. Am J Respir Crit Care Med. 2025. (PMID 39393084) DOI: 10.1164/rccm.202405-0977OC.

6. ALOFT-IPF ClinicalTrials.gov: NCT06003426 (Phase 3、~Oct 2026 primary completion).

7. Martinez FJ, Corte TJ, Cottin V, et al. Design and Rationale of a Phase 3 Trial for Admilparant (BMS-986278) in Patients With Progressive Pulmonary Fibrosis: ALOFT-PPF. AJRCCM 2025;211(Suppl_1):A3543 — ATS 2025 abstract (Oxford Academic).

8. Ren F, et al. A generative AI-discovered TNIK inhibitor for idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized phase 2a trial. Nat Med. 2025 (Epub 2025-06-03). DOI: 10.1038/s41591-025-03743-2. GENESIS-IPF, n=71, China.

9. GENESIS-IPF ClinicalTrials.gov: NCT05938920.

10. Ren F et al. — see [8] for Nature Medicine Phase 2a (oral ISM001-055). Plus Insilico Medicine. Inhaled rentosertib (ISM018_055) Inhalation Solution receives IND clearance — world's first AI-driven candidate to enter direct-to-lung clinical study. 2026-04-28 (PR Newswire). Plus ATS 2026 Respiratory Innovation Summit — inhaled rentosertib 4 posters (ATS RIS agenda).

11. Vicore Pharma. AIR Phase 2a 36-week FVC results + ATS 2026 presentations (AIR analyses + AT2R translational research, posters 5/17, 5/19, 5/20). Press release 2026-04-29 (Vicore PR).

12. ASPIRE ClinicalTrials.gov: NCT06588686 (actual enrollment 378). Vicore Pharma. ASPIRE Phase 2b enrollment complete, 52-wk FVC endpoint, topline mid-2027. Press release 2026-04-22 (Vicore PR).

13. Avalyn Pharma. AP01 ATLAS Phase 1b publication in BMC Pulmonary Medicine — primary publication: BMC Pulm Med 2026; GlobeNewswire 2026-03-25. Plus AP01 ATS 2026 patient-centered research (Posters P60 + P68, Session B39, Mon 5/18 11:30-13:15). GlobeNewswire 2026-05-05 (Avalyn ATS 2026 PR).

14. Singh D, et al. Dose-Dependent Change of Inhaled Pirfenidone Seen in Lung Volume and Fibrosis Quantification in Patients With IPF: A Deep Learning Image-Based Analysis of Data From the ATLAS Phase 1b Trial. AJRCCM 2025;211(Suppl_1):A5330 — ATS 2025 abstract (ATS Journals).

15. Molyneaux PL, Mogulkoc N, Gunen H, et al. Oral Nalbuphine in Idiopathic Pulmonary Fibrosis-Associated Cough: The CORAL Randomized Clinical Trial. JAMA. 2026-01-22. (PMID 41569557) DOI: 10.1001/jama.2025.26179.

16. Trevi Therapeutics. ATS 2026 acceptances — oral 5/18 + 4 posters: CORAL primary/subgroup + cough bouts post-hoc (CORAL + RIVER) + Phase 1 DDI + Phase 3 design. 2026-04-30 (Trevi IR PR).

16b. Trevi Therapeutics. End-of-Phase 2 meeting completion + Haduvio proposed trade name disclosure. (Trevi IR PR).

17. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. (PMID 35486072) DOI: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

---

開示: 本記事は線維症・炎症研究に関する公開情報を解説するための情報提供であり、特定の薬剤の処方推奨、臨床的助言、または企業との金銭的利害関係を伴うものではない。すべての臨床判断は担当医療従事者の判断に従うものとする。